A esclerodermia é uma doença pouco comum, mas que, quando ocorre, traz danos intensos à vida do(a) paciente.

Devido à superprodução de colágeno e outras proteínas do tecido conjuntivo, pessoas afetadas podem apresentar inchaço articular, na pele e até em órgãos internos.

Entre as causas mais associadas estão os fatores genéticos, causando alterações no sistema imunológico, e também anormalidades vasculares.

Índice — neste artigo você irá encontrar as seguintes informações:

  1. O que é esclerodermia?
  2. Entenda o que é uma doença autoimune
  3. Tipos
  4. Esclerodermia em crianças
  5. Causas
  6. Fatores de risco
  7. Fenômeno de Raynaud e esclerodermia
  8. Sintomas
  9. Complicações: como a esclerodermia pode afetar o corpo
  10. Diagnóstico: quais exames são solicitados?
  11. Em busca de especialistas
  12. Esclerodermia tem cura?
  13. Tratamento
  14. Medicamentos para esclerodermia
  15. Convivendo
  16. Esclerodermia e gravidez
  17. Expectativa de vida: esclerodermia pode matar?

O que é esclerodermia?

Do grego skleros (duro) e derma (pele), a esclerodermia é uma doença autoimune crônica não contagiosa, considerada rara e pouco conhecida entre a população. É caracterizada pelo endurecimento da pele, causado pelo acúmulo de colágeno nos tecidos.

Quando atinge somente a pele, a doença é classificada como esclerodermia localizada. Porém, se o excesso de produção de colágeno também afeta os vasos sanguíneos e órgãos internos, tem-se um quadro de esclerodermia sistêmica.

Nesses casos, surgem inúmeras complicações que podem levar até mesmo à morte do paciente. Portanto, a gravidade da doença está diretamente relacionada a quais regiões do corpo foram atingidas.

Os primeiros sinais visíveis são as lesões cutâneas, que se apresentam em forma de manchas e marcas.


Na esclerodermia sistêmica, o sintoma inicial costuma ser o Fenômeno de Raynaud – condição que acomete 95% dos pacientes e provoca mudanças de cor nos dedos, após o contato com o frio. Entretanto, os sintomas podem variar bastante de um indivíduo para outro.

Apesar das limitações, o diagnóstico e tratamento adequados podem fazer com que o paciente tenha um bom convívio com a doença, além de uma boa expectativa de vida.

Para isso, é importante conhecer a fundo a esclerodermia e entender de que forma ela atinge o seu organismo.

Entenda o que é uma doença autoimune

O termo autoimune pode parecer confuso para algumas pessoas. Por isso, entender o que ele significa é o ponto de partida para compreender melhor como a esclerodermia afeta o corpo de quem convive com a condição.

Uma doença autoimune é caracterizada quando o sistema imunológico de um indivíduo cria anticorpos para combater o seu próprio organismo. Ou seja, ao invés de proteger, o mecanismo de defesa ataca a si próprio, afetando inúmeros órgãos, células e tecidos. Desse modo, fica mais fácil entender por que a esclerodermia é uma doença tão complexa.

Tipos

A esclerodermia pode ser dividida em dois tipos: localizada e sistêmica. Tal classificação está relacionada aos sintomas e a maneira como a doença se manifesta no organismo. Entenda:

Esclerodermia localizada

Nesses casos, a doença afeta áreas isoladas da pele, sem atingir órgãos internos e vasos sanguíneos. Em algumas situações pode se estender para músculos, articulações e ossos. Mais comum em crianças, esse tipo de esclerodermia é subdividido em:

Morféia

Caracteriza-se por manchas localizadas de pele espessada (endurecida), que variam entre 1 a 5 cm de diâmetro, comumente em formato oval, com coloração branca no meio e borda de cor púrpura. As manchas atingem com mais frequência o tronco, mas também podem surgir em outras partes do corpo, como braços e pernas.

Os sintomas desse subtipo da doença não causam dores e tendem a desaparecer por conta própria, apesar das recorrências serem comuns.

Linear

Como o próprio nome já diz, esse tipo de esclerodermia é representado por áreas em linhas ou tiras de pele endurecida, estendidas ao longo do braço ou perna. Nesses casos, é comum que o membro afetado se torne mais fino, visto que a camada de gordura que fica localizada sob a pele tende a desaparecer. Quando a linha está localizada na região frontal – testa ou outra área da face -, a condição é chamada de “em golpe de sabre”.

Esclerodermia sistêmica (esclerose sistêmica)

A esclerose sistêmica envolve lesões nos pequenos vasos sanguíneos e nas células produtoras de colágeno localizadas em todo o corpo. Ou seja, nesse caso, não só a pele é afetada, mas também os órgãos internos. Pode ser classificada como:

Limitada (CREST)

Além da pele, esse subtipo da doença atinge o trato digestivo e, raramente, envolve também o coração e pulmões. As regiões mais afetadas da pele costumam ser a das mãos, antebraços, pernas, pés, face e pescoço.

A sigla CREST, outro termo utilizado para denominar a esclerodermia sistêmica limitada, representa os sinais e sintomas mais comuns destes pacientes:

  • Calcinose (depósitos de cálcio na pele);
  • Fenômeno de Raynaud (alterações na cor da pele dos dedos após exposição ao frio);
  • Disfunção do Esôfago (dificuldade de deglutição e/ou refluxo);
  • ESclerodactilia (rigidez e espessamento da pele dos dedos das mãos ou pés);
  • Telangiectasias (pequenos vasos que causam linhas vermelhas sob a superfície da pele).

Vale lembrar que tais sintomas tendem a se desenvolver gradualmente.

Difusa

Esse é o tipo mais grave de esclerodermia, podendo levar o paciente à morte. Caracteriza-se por um maior envolvimento dos órgãos internos, incluindo pulmões, coração e rins, além do sistema digestivo. Os sintomas comuns nesses casos são a falta de ar, fadiga, dor nas articulações e rigidez.

Sine scleroderma

Essa variante da doença é bastante rara e acontece quando existem evidências de esclerodermia em um órgão interno sem o aparecimento de sinais e sintomas na pele.

Esclerodermia em crianças

O diagnóstico da doença em crianças pode ser assustador aos olhos dos pais. Porém, a grande maioria dos pequenos irá apresentar a esclerodermia localizada – aquela que atinge somente a pele. De acordo com a organização Scleroderma e Raynaud’s UK (SRUK), os casos de esclerose sistêmica infantil representam apenas 10%.

Nesses casos, o tratamento e prognóstico não se diferem daqueles indicados aos adultos. É claro que caberá aos pais assumir o controle da doença do filho, oferecendo o apoio necessário, especialmente no quesito emocional.

Vale ressaltar que crianças diagnosticadas com esclerodermia localizada linear devem receber um acompanhamento ainda mais rigoroso, já que o desenvolvimento do membro afetado pode ser prejudicado.

Causas

A medicina ainda não pode explicar o que provoca a doença. O que se sabe é que a esclerodermia é resultado de superprodução e acúmulo de colágeno nos tecidos do corpo, provocados pela ativação do sistema imunológico de um indivíduo suscetível.

Estudos apontam que tal predisposição pode estar relacionada a fatores genéticos, mas que, por si só, não causam a doença. Porém, um indivíduo suscetível que seja exposto a certos produtos químicos, picadas de insetos e medicamentos tem mais chances de desenvolver a condição. Sendo assim, a hipótese mais aceita é de que a esclerodermia é um resultado da combinação de fatores genéticos e ambientais.

No caso da esclerose sistêmica, os cientistas consideram o envolvimento de três fatores no surgimento da doença:

Fibrose e superprodução de colágeno

O colágeno é uma proteína altamente presente no tecido conjuntivo do corpo – aquele responsável por reter as células. Ele pode ser encontrado na pele, articulações, tendões e até mesmo nos órgãos internos.

E sabe aquela pele espessada, característica do paciente com esclerodermia? Então, o excesso de produção de colágeno é o grande responsável por esse sintoma. Isso porque essa proteína, quando acumulada, origina um processo de cicatrização (fibrose), alterando o funcionamento normal da área afetada.

Disfunção do sistema imunológico

Como dito anteriormente, a esclerodermia é uma doença autoimune, em que existe uma resposta imunológica contra as estruturas do próprio organismo. Sabe-se que os pacientes com esclerose sistêmica têm uma quantidade elevada de células T (células do sistema imune), que, quando ativadas, podem provocar uma reação inflamatória continuada.

Alterações vasculares

Os danos aos pequenos vasos são frequentes na esclerodermia. Essas estruturas do corpo, que também podem ser chamadas de microvasculatura, geralmente têm a capacidade de contração e dilatação, ativadas à medida em que surgem diferentes necessidades de fluxo sanguíneo.

A cicatrização na parede desses vasos, originada pelo acúmulo de colágeno, provoca o estreitamento do canal e, consequentemente, a diminuição do fluxo de sangue. Além disso, na esclerose sistêmica, os vasos sanguíneos perdem a capacidade de dilatação (relaxamento), aumentando as chances de vasoespasmo (contratura da parede e aumento do estreitamento da passagem do sangue).

Fatores de risco

Considerando que as causas da doença ainda são desconhecidas, é difícil determinar quais fatores aumentam as chances de desenvolver o problema. Porém, sabe-se que a esclerodermia é quatro vezes mais comum em mulheres. Durante o período fértil, esse número aumenta para dez se comparado aos homens.

A doença ainda costuma se manifestar em pessoas com idade entre 25 a 55 anos, especialmente em pacientes diagnosticados com Raynaud. Além disso, a forma localizada da doença é mais comum em crianças, enquanto a sistêmica geralmente afeta adultos.

Fenômeno de Raynaud e esclerodermia

O Fenômeno de Raynaud é frequentemente o primeiro sintoma de esclerodermia sistêmica, atingindo cerca de 95% dos pacientes. Por esse motivo, ele merece uma atenção especial.

Mas quais são os sinais desta condição? Pessoas com Raynaud apresentam alta sensibilidade às mudanças de temperatura. Quando expostas ao frio ou a situações de estresse, suas extremidades mudam de cor, atingindo tons que variam entre branco e roxo. Isso acontece devido a contração da microvasculatura dessas regiões. Ao ter a circulação sanguínea restabelecida, a área volta a ter sua coloração normal.

Na grande maioria dos casos, o fenômeno atinge os dedos das mãos e pés, mas também pode afetar outras extremidades, como orelhas, nariz e mamilos.

Vale destacar que o Fenômeno de Raynaud somente está relacionado com a esclerodermia em sua forma secundária, onde existe uma condição subjacente. Nesse subtipo da doença, os pequenos vasos sanguíneos diminuem de tamanho gradualmente e, às vezes, desaparecem ao longo do tempo.

Para saber se os sintomas de Raynaud estão sendo provocados por conta da esclerodermia, é importante procurar ajuda médica assim que notar os primeiros sinais. Isso porque a maioria dos pacientes diagnosticados com o fenômeno, e que não apresentam outros sintomas típicos da esclerodermia, não têm a doença autoimune.

Sintomas

Além do Fenômeno de Raynaud, os sinais mais característicos da esclerodermia atingem a pele, visto que essa região é afetada em ambos os tipos da doença. Na variante sistêmica, os sintomas podem se desenvolver mais gradualmente e se espalhar por outras partes do corpo.

Na pele

  • Endurecimento e espessamento da pele;
  • Esclerodactilia (endurecimento que causa inchaço nos dedos e a formação de contraturas, dificultando a mobilidade);
  • Pele seca e brilhante;
  • Manchas;
  • Telangiectasias (pequenos vasos que causam linhas vermelhas sob a superfície da pele);
  • Calcinose (depósitos de cálcio na pele que causam protuberâncias endurecidas ou nódulos);
  • Comichões;
  • Alterações na cor da pele (muito clara ou escurecida);
  • Inchaço (edema);
  • Lenta cicatrização em pequenos cortes, que podem evoluir para ulcerações;
  • Perda de pelos e glândulas sudoríparas na área afetada.

No trato gastrointestinal

  • Diarreia;
  • Constipação;
  • Gastroparesia (esvaziamento lento do estômago);
  • Azia;
  • Refluxo;
  • Dificuldade para engolir.

No trato respiratório

  • Falta de ar;
  • Respiração ofegante;
  • Tosse seca.

Outros sintomas

  • Dor e rigidez nas articulações;
  • Fraqueza e fadiga;
  • Perda de peso;
  • Dificuldade para dormir.

Complicações: como a esclerodermia pode afetar o corpo

Existem diversos problemas que podem ser provocados pela esclerodermia, especialmente no tipo sistêmico, quando há o envolvimento de órgãos internos. Nesses casos, os sintomas nem sempre são visíveis, por isso a necessidade de um acompanhamento multidisciplinar.

Problemas cardíacos

Pessoas com esclerodermia, especialmente a sistêmica, apresentam maior risco de desenvolver doenças cardíacas. Algumas delas incluem:

Doença cardíaca hipertensiva

Segundo a SRUK, cerca de um em cada 10 pacientes têm pressão alta nas artérias pulmonares. Nessas situações, o lado direito do coração precisa trabalhar mais, aumentando as chances de que o órgão se desgaste e, eventualmente, falhe.

Doença arterial coronariana

A esclerose sistêmica pode aumentar consideravelmente o risco do paciente desenvolver a doença arterial coronariana, condição que afeta os principais vasos sanguíneos do coração. Tal problema pode provocar angina (dor no peito), ataque cardíaco e insuficiência cardíaca.

Arritmia

Alterações no ritmo cardíaco normal são comuns em pessoas idosas que apresentam fibrose no tecido do coração. Nesses casos, o tipo mais frequente de arritmia é a fibrilação atrial, uma condição grave que gera batimentos irregulares nas câmaras atriais e pode provocar a formação de coágulos sanguíneos.

Doenças pulmonares

Duas condições são bastante comuns em pacientes com a doença:

Fibrose pulmonar

Quando afeta os pulmões, a esclerodermia gera uma fibrose pulmonar. E como consequência, o transporte de oxigênio na corrente sanguínea dessa área se torna mais difícil. Assim, com a função dos pulmões reduzida, o paciente sente falta de ar e menor tolerância ao exercício.

Hipertensão arterial pulmonar

Essa condição mais rara é caracterizada pelo aumento da pressão arterial na artéria pulmonar. Ela pode ocorrer quando os vasos sanguíneos do pulmão ficam mais estreitos devido à fibrose. O resultado disso tudo é uma redução na quantidade de sangue que chega aos pulmões, além de menor oxigênio na corrente sanguínea. Nesses casos o paciente sente falta de ar ou sensação de cansaço.

Problemas nos rins

Alterações na função renal podem ser facilmente detectadas em pessoas que têm esclerodermia. Porém, na maioria das vezes, não há com o que se preocupar, já que mesmo com a capacidade funcional reduzida, os rins conseguem trabalhar perfeitamente.

Em raros casos, os pacientes podem desenvolver um aumento incontrolável na pressão arterial, resultante de vasos sanguíneos estreitos no rim. Todo esse processo caracteriza uma crise renal esclerodérmica (CRE), condição que pode gerar insuficiência renal, fazendo com que o paciente necessite de diálise ou até mesmo um transplante.

Alterações no sistema digestivo

Para entender como a doença se relaciona com o sistema digestivo, é importante lembrar que esse complexo é formado pelo trato gastrointestinal, que compreende os órgãos que vão desde a boca até o ânus. Sendo assim, as fibroses que se formam nos tecidos do aparelho digestivo podem provocar músculos enfraquecidos e alterar o movimento dos alimentos no processo de digestão.

Isso pode gerar condições mais graves, como:

Disfunção esofágica

O esôfago tem como função levar o alimento da boca até o estômago. Em pessoas com esclerodermia, o mecanismo que controla a entrada do alimento não funciona de maneira adequada, fazendo com que os ácidos presentes no estômago entrem no esôfago. Assim, a azia e o refluxo atingem em cheio o paciente.

Em algumas situações, também é possível que os ácidos causem ferimentos no revestimento da porção inferior do esôfago, provocando cicatrizes e estenose (estreitamento do canal).

Dificuldade de deglutição

O movimento mais lento do alimento dentro do organismo causado pelo estreitamento do esôfago pode resultar em dificuldade de engolir, criando aquela sensação de como se a comida estivesse presa. Isso também pode trazer consequências à fala.

Problemas orais e dentais

A microstomia (diminuição da abertura da boca) é um dos possíveis sintomas da doença. A falta de tratamento para esse problema pode trazer prejuízos à saúde do paciente, afetando sua alimentação, higiene dental e fala.

Úlceras digitais

As alterações de Raynaud podem evoluir para as chamadas úlceras digitais: feridas que atingem os dedos das mãos e dos pés. Tal condição causa danos permanentes no tecido da ponta dos dedos, favorecendo o surgimento de infecções. Nos casos mais graves pode haver gangrena e necessidade de amputação.

Síndrome de Sjögren

É comum que pacientes diagnosticados com esclerodermia também apresentam a Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune que diminui a secreção das glândulas lacrimais e salivares. Ou seja, essa condição faz com que a pessoa tenha dificuldade em produzir a lágrima e a saliva, resultando na secura da boca e dos olhos.

Tudo isso pode gerar uma inflamação ocular, bem como dificuldade na deglutição e fala, aumento de cáries e diminuição do paladar.

Danos oculares

Em crianças diagnosticadas com esclerodermia localizada morféia, se as áreas atingidas forem a cabeça e pescoço, é possível haver danos permanentes nos olhos.

Alterações na função sexual

A esclerodermia pode provocar disfunção erétil e secura vaginal, afetando a vida sexual de homens e mulheres, respectivamente.

O fato do homem não conseguir manter uma ereção pode estar relacionado a danos em um ou mais dos seguintes sistemas: circulatório, nervoso e psicológico – todos esses afetados pela esclerodermia. Já no caso das mulheres, a diminuição da lubrificação vaginal pode estar diretamente ligada a secura das mucosas, um dos sintomas relacionados com a Síndrome de Sjögren, frequente em pacientes portadores da doença.

Depressão e ansiedade

Não é raro que pacientes com doenças crônicas apresentem problemas de ordem psicológica. Isso porque o tratamento tende a ser demorado e muito desgastante, o que pode gerar ansiedade. Soma-se a isso o fato da esclerodermia causar certas limitações no estilo de vida de quem convive com a doença, favorecendo assim quadros de depressão.

Baixa autoestima

As alterações na pele, comuns em ambos os tipos de esclerodermia, podem impactar diretamente na imagem que o paciente tem sobre si mesmo.

Diagnóstico: quais exames são solicitados?

Doenças autoimunes tendem a ser mais difíceis de se diagnosticar. E no caso da esclerodermia não é diferente! Não existe um exame específico capaz de detectar o problema. Por isso, na grande maioria dos casos, é necessário fazer uma série de testes, inclusive para verificar se órgãos internos foram afetados.

Após o exame físico, é bem provável que o médico solicite:

Exames de sangue

Os exames de sangue servem para verificar os níveis de certos anticorpos produzidos pelo sistema imunológico do indivíduo. Se esses números forem elevados, há grandes chances de que o paciente seja portador da doença.

Nesses exames, os tipos de anticorpos avaliados também são bastante importantes. Isso porque eles podem ajudar a identificar o tipo de esclerodermia e sugerir se existem órgãos internos atingidos. Por exemplo: na forma limitada da esclerodermia sistêmica, ou CREST, o anticorpo anti-centrômero é encontrado em uma frequência de 20 a 40%. Nesses casos, o surgimento de úlceras também é comum.

Outros anticorpos associados à esclerodermia:

  • Anticorpos anti-Scl-70;
  • Anticorpos anti-U3-RNP (fibrilarina);
  • Anticorpos anti-RNA polimerases I, II e III;
  • Anticorpos anti-Th-RNP (Th/T0);
  • Anticorpos anti-NOR-90;
  • Anticorpos anti-PM/Scl.

Capilaroscopia Periungueal

Esse exame indolor e não-invasivo avalia a cutícula das unhas das mãos, por meio de um microscópio, a fim de examinar se os pequenos vasos da região apresentam formato e quantidade normais.

É importante dizer que tal microvasculatura está presente em todo o corpo do paciente e, no caso da capilaroscopia, o exame é feito na região da cutícula pois especificamente nesse local a visualização dos vasos é mais fácil.

Biópsia

A remoção de uma pequena amostra de tecido para posterior análise em laboratório também é solicitada em alguns casos.

Exames complementares

Dependendo do tipo da doença ou quando há suspeita de que órgãos internos foram afetados, é possível que o médico recomende outros testes, como:

  • Testes gastrointestinais superiores e inferiores;
  • Teste de função pulmonar;
  • Tomografia computadorizada;
  • Ecocardiograma;
  • Ressonância magnética;
  • Raio-X.

Em busca de especialistas

O diagnóstico de esclerodermia pode ser feito por um clínico geral. Porém, há diversos especialistas que devem fazer parte da rotina do paciente assim que a doença for detectada, a fim de acompanhar todas as áreas atingidas. A lista inclui:

  • Reumatologista;
  • Dermatologista;
  • Cardiologista;
  • Pneumologista;
  • Nefrologista;
  • Gastroenterologista;
  • Ortopedista.

A equipe multidisciplinar também pode contar com o apoio de um dentista, psicólogo, fisioterapeuta, enfermeiro etc.

Esclerodermia tem cura?

Assim como a grande maioria das doenças crônicas, a esclerodermia não tem cura. Porém, nos casos localizados, que atingem somente a pele, pode haver uma regressão espontânea ao longo do tempo, tornando a doença inativa. Já nos casos sistêmicos, o tratamento serve apenas para aliviar os sintomas e/ou retardar a evolução da doença.

Para isso, é importante que o paciente esteja amparado por uma equipe multidisciplinar, realizando constantemente um acompanhamento e seguindo o tratamento de maneira correta.

Tratamento

Pacientes crônicos devem seguir um tratamento de acordo com suas necessidades individuais e outros diversos aspectos que envolvem seu estilo de vida. As recomendações médicas também variam conforme os sintomas e o diagnóstico. Além disso, ao longo do tempo, é possível que o tratamento mude dependendo da evolução da doença.

Comumente, o paciente terá que fazer o uso de medicamentos e, em alguns casos:

Fisioterapia e exercícios

Os problemas nas articulações podem ser aliviados por meio da fisioterapia. A prática ajuda no fortalecimento e no aumento da mobilidade, evitando as contraturas musculares. Exercícios como a caminhada ou natação também podem ser bons aliados à saúde, desde que realizados com moderação, visto que os pacientes com esclerodermia costumam sentir fraqueza e dores.

Terapia da mão

Considerando o fato de que as mãos são o membro mais afetado nos casos de esclerodermia, essa especialidade da terapia ocupacional pode ser de grande ajuda. Isso porque ela atua na manutenção do membro superior e ajuda a evitar maiores complicações, aumentando a independência do paciente.

Fonoaudiologia

Nos casos de esclerose sistêmica, em que o paciente desenvolve a dificuldade de deglutição (disfagia), a fonoaudiologia é uma ótima alternativa. Esse tratamento envolve uma série de exercícios para melhorar a força muscular e manter a amplitude dos movimentos no ato de engolir.

Dieta especial

O acompanhamento de um nutricionista ou nutrólogo também se faz essencial em boa parte dos casos. Por meio de uma dieta específica, é possível amenizar e evitar algumas manifestações relacionadas a doença, como a disfagia, refluxo gastroesofágico e hipertensão. Além disso, a alimentação balanceada evita o risco de problemas cardíacos, pulmonares e renais.

Outra preocupação se refere a desnutrição. Como o trato gastrointestinal é afetado na grande maioria dos pacientes com esclerose sistêmica, muitos passam a ter dificuldades para se alimentar e sofrem com a perda de peso. Assim, uma dieta baseada nas necessidades do paciente pode prevenir  problemas futuros.

Cirurgia

Como última alternativa nos casos em que a doença gerou complicações mais graves, é possível que o paciente necessite de cirurgias que incluem:

  • Amputação: quando uma úlcera digital, provocada pelo fenômeno de Raynaud, evoluiu para gangrena.
  • Transplante de pulmão: quando o paciente desenvolveu hipertensão arterial pulmonar.

Medicamentos para esclerodermia

O tratamento medicamentoso para pessoas com esclerodermia pode variar bastante, visto que os sintomas dependem da classificação da doença. Dentre os remédios comumente indicados estão:

  • Corticosteroides (Prednisona, BetaTrinta, Celestone, Bi-Profenid, Cetoprofeno, Diprospan, Duoflam): possuem ação anti-inflamatória;
  • Anti-inflamatórios não esteroides (AINE) (Aspirina, Naproxeno, Ibuprofeno, Nimesulida): tratam as dores nas articulações etc.;
  • Vasodilatadores (Diltiazem, Nifedipina): tratam os sintomas do Fenômeno de Raynaud e hipertensão;
  • Imunossupressores (Metotrexato, Ciclofosfamida, Azatioprina): agem diretamente no sistema imunológico, diminuindo a resposta inflamatória;
  • Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECAs) (Lisinopril): servem para tratar a hipertensão arterial;
  • Inibidores seletivos de recaptação de serotonina (Fluoxetina): utilizado no tratamento de depressão;
  • Antiácidos: combatem a azia e o refluxo.

Além de todas essas classes de medicamentos, é possível que o médico também prescreva antibióticos, para o caso de infecções.

Atenção!

NUNCA se automedique ou interrompa o uso de um medicamento sem antes consultar um médico. Somente ele poderá dizer qual medicamento, dosagem e duração do tratamento é o mais indicado para o seu caso em específico. As informações contidas neste site têm apenas a intenção de informar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um especialista ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Siga sempre as instruções da bula e, se os sintomas persistirem, procure orientação médica ou farmacêutica.

Convivendo

A esclerodermia pode causar algumas limitações na vida do paciente. Porém, conviver com a doença pode ser mais tranquilo se você adotar algumas medidas que ajudam a aliviar os sintomas da doença e melhorar sua qualidade de vida.

Cuide das mãos e pés

Um dos quesitos mais importantes para o bom convívio com a doença é manter um cuidado especial com as mãos e os pés, visto que ambos são afetados pela esclerodermia. As medidas incluem:

  • Manter os membros aquecidos com a ajuda de luvas e meias, a fim de evitar os sintomas de Raynaud;
  • Hidrate a pele das mãos e pés diariamente, de preferência mais de 3 vezes ao dia;
  • Faça exercícios para manter a flexibilidade dos membros;
  • Inspecione os pés diariamente e procure ajuda médica a qualquer sinal de alteração;
  • Evite usar calçados apertados e dê preferência por aqueles que tenham uma sola mais grossa – isso ajudará a mantê-lo protegido do frio.

Mantenha uma alimentação saudável

Uma alimentação equilibrada e saudável é um dos maiores segredos para evitar e combater os problemas relacionados à esclerodermia, além de ajudar o paciente a manter um peso adequado. Sem contar nos benefícios que uma boa nutrição traz para todo o organismo.

Então aqui vai uma lista dos principais nutrientes e alimentos que você deve incluir na dieta:

  • Cálcio: importante para a saúde dos ossos. Pode ser encontrado nos produtos lácteos, peixes, legumes, sementes, nozes, vegetais verdes escuros.
  • Vitamina D: ajuda o organismo a absorver o cálcio. Pode ser encontrado nos ovos, manteiga, peixes, frutos do mar, fígado.
  • Ferro: diminui o risco de anemia. Pode ser encontrado na carne vermelha, aves, peixes, ovos, vegetais de folhas verdes escuras.
  • Ômega 3: ajudam a proteger o organismo de doenças cardíacas, além de reduzir a inflamação na artrite. Pode ser encontrado em peixes, nozes, sementes (chia e linhaça).
  • Gengibre: possui ação anti-inflamatória e antioxidante.
  • Abacaxi: em sua forma fresca, possui ação anti-inflamatória e auxilia na digestão de alimentos ricos em proteína.
  • Cereais: especificamente nos grãos de cevada, aveia, centeio e trigo, há uma fibra chamada beta-glucano, que acredita-se ser útil na gestão de esclerodermia.

O que evitar?

Pacientes que sofrem com azia e refluxo devem evitar as frutas cítricas, como abacaxi, limão, morango etc. Além disso, de uma maneira geral, os alimentos ricos em gordura e açúcar precisam ser consumidos com moderação, já que podem trazer diversos efeitos negativos à saúde.

Evite episódios de refluxo

A azia e o refluxo costumam fazer parte do dia a dia de pessoas com esclerodermia. A boa notícia é que existem algumas dicas simples para ajudar a evitar esse problema:

  • Mantenha uma postura ereta durante e após as refeições;
  • Faça várias refeições pequenas ao dia;
  • Evite alimentos gordurosos e frituras;
  • Reduza o consumo de cafeína, álcool e bebidas efervescentes;
  • Faça uma refeição mais leve no período da noite;
  • Evite comer e beber logo antes de deitar.

Drible a dificuldade de deglutição

Para combater a dificuldade em engolir, você deve:

  • Comer devagar e mastigar bem os alimentos;
  • Reservar tempo suficiente para as refeições;
  • Preferir alimentos mais macios ou pastosos – se necessário, use o liquidificador para preparar a comida;
  • Evite comer carnes, legumes fibrosos, nozes e sementes.

Participe de grupos de apoio

Doenças que impõem mudanças no estilo de vida do paciente afetam diretamente seu lado emocional. Reunir-se com pessoas que têm problemas semelhantes é uma das melhores formas de aceitar a condição e aprender cada vez mais sobre ela.

Existem diversas comunidades que visam promover o bem-estar e ajudar a aumentar a qualidade de vida dos portadores da doença, compartilhando informações e, o mais legal, relatando casos reais. No Brasil, existe a Associação Brasileira de Pacientes de Esclerose Sistêmica (ABRAPES), uma “associação sem fins lucrativos destinada a conscientização da patologia e apoio ao paciente de esclerodermia”.

Exercite sua mente

Uma das técnicas que pode trazer mais equilíbrio para sua vida é a mindfulness, também conhecida como atenção plena. Trata-se de um estado mental que visa a concentração sobre o que acontece durante o “aqui e agora”. Ou seja, é uma prática que defende a consciência do que se passa à nossa volta no momento presente. E por que isso é importante no convívio com a esclerodermia?

É comum que os portadores da doença estejam constantemente preocupados com o tratamento e com as possíveis complicações. Por isso, desprender-se do passado e do futuro pode ajudar no controle da ansiedade e do estresse, melhorando seu bem-estar emocional.

Aposte na maquiagem

As lesões cutâneas não devem ser motivo de vergonha, mas se você se sente incomodada, a maquiagem é uma ótima aliada para disfarçar as manchas, especialmente aquelas localizadas no rosto. Uma técnica bastante útil é a camuflagem, capaz de melhorar a aparência da pele, minimizando ou neutralizando descolorações e diferentes marcas.

O mercado de cosméticos disponibiliza centenas de produtos de maquiagem, para as mais diversas finalidades. No caso de pessoas com esclerodermia, uma das melhores maneiras de suavizar as marcas é com o uso de corretivos coloridos. Eles podem ser usados para esconder manchas de diferentes colorações.

É importante, porém, sempre aconselhar-se com um dermatologista antes de utilizar qualquer produto sobre a pele.

Outras medidas

  • Evite situações que aumentem a fadiga. É importante conhecer os seus limites;
  • Mantenha bons hábitos de higiene, especialmente dos pés, dentes, gengivas e pele;
  • Não fume! Os efeitos do cigarro na circulação sanguínea e na função pulmonar podem ser altamente prejudiciais;
  • Compartilhe seus sentimentos com amigos e familiares. Assim como buscar ajuda em grupos de apoio, contar com o suporte das pessoas que você ama é fundamental e faz bem para sua saúde emocional.

Esclerodermia e gravidez

Uma das grandes dúvidas que cercam a doença diz respeito a gravidez: é possível ter filhos depois de receber o diagnóstico de esclerodermia? A resposta é sim!

Se existe a vontade de engravidar, é extremamente importante discutir a intenção com seu médico para que ele possa determinar em quais condições isso seria viável, além de verificar a necessidade de alterações no tratamento medicamentoso.

Porém, é importante saber que mulheres com esclerodermia, especialmente a do tipo sistêmica, podem ter uma gestação mais complicada, que inclui os seguintes riscos:

  • Aborto espontâneo;
  • Nascimento prematuro e/ou bebê pequeno;
  • Pré-eclâmpsia (hipertensão arterial com proteína na urina) – especialmente se a paciente apresenta pressão alta e/ou doença renal antes de engravidar;
  • Falência renal;
  • Dificuldade em receber injeções de anestesia – devido ao espessamento da pele ou envolvimento dos vasos sanguíneos;
  • Dificuldade em receber anestesia geral – devido à abertura limitada da boca (microstomia).

A esclerodermia piora durante a gestação?

Esse é outro questionamento comum. A boa notícia é que a gravidez não costuma ser um fator determinante para a evolução da doença, exceto nas situações de início recente ou quando há envolvimento renal.

Na maioria dos casos, o que pode ocorrer somente é um maior sofrimento em relação a um dos sintomas mais comuns da gestação: a azia. Já no período da amamentação, é possível que a recém-mamãe perceba sintomas de Raynaud na região dos seios.

Expectativa de vida: esclerodermia pode matar?

Visto que a doença apresenta diversas formas e sintomas, a evolução clínica pode ser imprevisível. Porém, sabe-se que a esclerodermia geralmente progride nos primeiros cinco anos, sendo este o período mais crítico para os pacientes.

Estes casos em que a condição se alastrou pelo corpo e atingiu órgãos internos, podem provocar a morte do paciente. Dentre as maiores causas de mortalidade relacionas à esclerodermia estão a hipertensão pulmonar, fibrose pulmonar e crise renal esclerodérmica.


Conviver com uma doença crônica nem sempre é uma tarefa fácil, especialmente quando ela é pouco conhecida. A esclerodermia pode trazer diversas limitações ao paciente, mas algumas dicas e cuidados ajudam a melhorar sua qualidade de vida, tornando tudo mais leve.

Dividir essas informações e contar sua história pode ajudar a vida de muitas pessoas que convivem diariamente com a doença. Compartilhe!

Referências

http://www.sclerodermaaustralia.com.au
http://www.scleroderma.org
https://www.sruk.co.uk/
http://www.medicinenet.com/scleroderma/article.htm
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/diagnosis-treatment/treatment/txc-20206070
http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma-directory
http://www.nhs.uk/conditions/scleroderma
http://www.spmi.pt/wp-content/uploads/NEDAI_66.pdf
IMBODEN, J. / HELLMANN, D. / STONE, J. Current Reumatologia: Diagnóstico e Tratamento (Lange). 3ª edição. McGraw Hill Brasil, 2014. 644 p.


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43 comentários

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    1. Olá João, tudo bem?

      Na esclerodermia localizada, os sintomas podem entrar em remissão e a doença fica “inativa”. No entanto, isso não quer dizer que a pessoa está curada, pois as crises podem voltar. Já nos casos de esclerodermia sistêmica, a doença continua sua progressão, não havendo possibilidade de cura até os dias de hoje.

      Obrigado pelo comentário!

  1. Eu descobri que tenho esclerodermia faz seis meses, Fasso tratamento estou muito triste pois me sinto inútil. É muito difícil tenho 42 anos tinha uma vida ativa só deus na causa.

  2. Minha medica falou pra mim que não tem cura tenho que conviver com a dor. Sinto impotente ..

  3. olá existe algum tipo de alimentação ou ervas que ajude a retardar o excesso do acumulo de colágeno no organismo?

    1. Olá Andreia,

      Existem alguns remédios caseiros para esclerodermia, mas nenhum deles é cientificamente comprovado. Além disso, não há garantia de que são métodos seguros também.

      Gengibre e abacaxi são alimentos com ação anti-inflamatória, o que ajuda nas inflamações causadas pela esclerodermia. Acredita-se, também, que alguns cereais como aveia, cevada, centeio e trigo podem ajudar na gestão da doença.

      1. Canela e anti-inflamatória eficiente. E também o açafrão que se coloca nas saladas e nas sopas diminuem a inflamação.

  4. Olá caros, tenho 30 anos e tenho esclerodermia há 20 anos, meu caso foi diagnosticado em 1998 quando eu tinha 10 anos, até então a doença era rarissima, o que percebo e uma grande evolução de informação sobre a doença, hoje somente meu reumato cuida de uns 10 caos simalres, na minha epoca o filho da minha pediatra tinha a sistemica e tinha que se tratar nos EUA pois no Brasil era desconhecia.
    Por anos tratei com dermato e hoje estou tratando com Reumato, minha lesão pega todo o braço direito, realmente esteticamente não e muito bonito, mas aprendi a conviver, eu tive lesões nas pernas e até biopsia fiz nessas regiões, mas com os anos elas sumiram permanecendo somente a do braço direito.
    Hoje eu faço uma bateria de exames anualmente desde prova função pulmonar, exame de sangue, ecocardiograma, raio x e endoscopia. Fazer exercício e manter a saude em dia é uma boa forma para viver bem, não toma mais remédios, por um tempo tomei alguns remédios fortes para ajudar a deixar a pele mais solta e controlar o refluxo, hoje não preciso mais de remedios. Não se preocupem com a doença e levem uma vida normal.

  5. Estou fazendo punso terapia para aliviar a dor com ceclofosfamida vou fazer por cinco mes

  6. Olá! Esqueceram de citar o trabalho da fonoaudiologia quando o paciente apresenta dificudade de deglutir, disfagia.

    1. Olá Fabiana!

      De fato o trabalho da fonoaudiologia é muito importante nos casos de disfagia. Acrescentamos essa informação no texto.

      Muito obrigada pelo seu comentário!

  7. Tenho 41 anos e fui diagnosticado com 6 anos. As sequelas ficaram principalmente na perna esquerda e no braço direito, que atrofiaram. Mas trata-se da esclerodermia em placas, que não tem relação com a esclerodermia sistêmica. Embora tenham a mesma natureza, quem tem a esclerodermia localizada, ou em placas, não terá a sistêmica…só se for duplamente sorteado na loteria dessa doença rara. A não preocupação com a doença, levando uma vida normal é para os casos da esclerodermia em placas ou localizada. No caso da sistêmica há progressão da doença, e a rigidez não é na pele, mas nos órgãos internos, ou seja, um tratamento mais constante e atenção redobrada. Fiz um tratamento em Campinas na adolescência, onde eram cultivados “superfibroblastos” retirados do meu irmão. A cada 15 dias eu tinha que voltar para fazer a inoculação na pele. Lembro também já ter tomado Conchicina e trolovol, mas passava muito mal na infância. Também fiz uma série de dietas especiais. Hoje tenho uma perna atrofiada (uso uma palmilha por dentro do tênis cano longo e muita gente não percebe) e um braço um pouco menor, mas realmente levo uma vida normal. Tenho uma filha (uma preocupação que tive a vida inteira)…a doença não é hereditária.

  8. Tenho a Esclerodermia localizada há 20 anos, uma das manchas maiores estão abaixo do seio esquerdo, onde também fiz a biópsia. Graças à Deus não sinto dor. Nunca precisei de medicações antes, mas agora minha reumato receitou imunossupressores, uso contínuo. Achei estranho, gostaria da opinião de alguém que passa por isso e também pela Redação CR. Grata, Simone.

  9. Bom dia! Se o diagnóstico for de esclerodermia localizada ela pode evoluir para a sistêmica? Ou uma não evolui para outra?

    1. Bom dia Fabio!

      Apesar de raro, pode sim haver evolução de uma esclerodermia localizada para sistêmica.

  10. É com uma dor em meu coração que venho trazer aqui uma parte de minha angústia pois hoje faz um mês e cinco dias que perdi minha irmã com esta doença informada. Lendo estas informações para mim foi o mesmo que estar vendo minha irmã relatar o que ela estava passando, e pude ver o quanto ela foi guerreira, e hoje apesar de muita dor por não ter ela comigo, sei que onde ela está não tem mais esta dor, obrigada a quem se dedicou a escrever este texto para que muitos possam fazer suas pesquisas.

  11. eu sou mario ,sou de cuiaba .tenho esclerodermia cutanea pelo que li aqui.preciso saber se tem medico especialista aqui.aonde posso procurar ajuda obrigado

    1. Olá Mario!

      O médico mais recomendado para fazer o acompanhamento da doença é o reumatologista. Procure por esses especialista em sua cidade. É possível encontrar algumas clínicas facilmente por meio de uma busca na internet.

  12. Olá! Fui diagnostica com esclerose sistêmica Difusa aos 10 anos, após 3 anos de muita luta para descobrir o diagnóstico, fico muito feliz de ver esse post tão bem informado!! Estão de parabéns!! Quanto a pessoas portadoras de esclerodermia não descansem, a nossa saúde não é brincadeira!!!

  13. Faltou incluir também o trabalho da nutricionista para avaliar caso a caso as complicações da doença e orientar o paciente como alimentar-se de acordo com suas necessidades individuais, além de inclusão de fitoterapicos quando for o caso. O cuidado deve ser multidisciplinar para melhorar a qualidade de vida do paciente.

    1. Olá Márcia!

      Ressaltamos a importância do nutricionista em nosso tópico de tratamento. Agradecemos imensamente o seu comentário!

  14. A hepatite C, não seria uma consequência da esclerodermia? Pois, segundo eu soube, com a atividade de auto defesa, o fígado desenvolve paredes de fibra que acabam transformando-se em cirrose? Eu tenho dificuldade para engolir, sinto como que um atraso no movimento peristáltico no ato de engolir. Tive um endurecimento da pele do prepúcio que me obrigou a um procedimento cirúrgico e ultimamente com o frio rachaduras em um dos meus garrões. Mas, o que fazer, vou levando a vida que por enquanto está ótima com o auxílio do Alto!Afinal, nossas, alegrias e tristezas, doenças e saúde, fazem parte da carga do nosso destino. Destino este, que pode ser alterado se não para esta, pelo menos para uma outra vida futura! Bênção e Alegria! A todos que buscam consolo.

  15. Bom dia tomei uma pancada nas costas e fiquei com ematoma de esclerordemia.Do lado esquerdo.Fiz biópsia e deu isso. Sinto vergonha de ficar de biquine. O que faço para não ficar com essacicatriz escura e no meio branca?

    1. Olá Gleide!

      Algumas maquiagens podem ajudar a disfarçar e até mesmo esconder cicatrizes. É interessante que você consulte um(a) dermatologista para que ele(a) possa indicar cosméticos ou outros produtos que atendam suas necessidades. Conversar com pessoas que passam pela mesma situação também pode ser útil para obter dicas e conselhos, além de ajudar no convívio com a doença.

  16. Muito bom o texto, fácil de se entender e muito bem explicado sobre a doença. Obrigado por divulgarem informações sobre a doença de forma esclarecedora.

  17. ola meu tenho esclerodermia em golpe de sabre ela apareceu com 15 anos e apesar de falarem que ela nao evoluia para sistemica tenho quase todos sintomas tenho dor nas juntas ,refluxo,diarreia,fraqueza e sem disposiçao para nada o que fazer ?

    1. Olá Miguel!

      Consulte um médico para que ele avalie estes sintomas e te forneça um diagnóstico correto.

  18. Suas informações são muito válidas e aliviam quem lê, pois é assustador, mas depois do diagnóstico resolvi ser mais livre e me permitir fazer mais do que gosto .

  19. Estou com suspeita de ter escloroderme sistemática limitada só que só os dedos das mãos que fica branco com o freio isso e preocupante?

    1. Olá Edmar!

      A mudança de coloração da pele dos dedos quando há exposição ao frio costuma ser bastante comum em casos de esclerodermia sistêmica. Esse sintoma (Fenômeno de Raynaud) sozinho não costuma ser algo preocupante, apenas exige alguns cuidados. Vale lembrar que geralmente ele é o primeiro sinal da doença, podendo servir como alerta. Quando se trata do tipo sistêmico, que afeta órgãos internos, outros sintomas podem não ser visíveis e por isso exigem avaliação e acompanhamento médico. Procure um especialista para que ele avalie seu quadro e forneça um diagnóstico correto 😉

  20. Tenho esclerodermia sistêmica progressiva, no início foi muito difícil, depois da chegada de minha tão sonhada filha fui melhorando, pois tinha alguém para me fazer feliz, não que meu marido não me faça feliz, mas ela completou a nossa família, foi uma gravidez muito desejada e no final tive pré – eclânpicia.Ela veio prematura, pesando 1.885kg , mas com o pulmão muito forte e não precisou ficar na incubadora. Hoje faço academia, RPM, Pump e o principal é o bory balance, que é tipo um alongamento, depois do balance consegui até calçar meias e os sapatos, pois antes não conseguia. Super recomendo, falta dinheiro para um acompanhamento digino, pois a esclerodermia necessita de vários médicos, mas estou feliz , tenho um excelente reumatologista e vida que segue

  21. bom dia descobri esclerodermia localizada na pele, tenho uma mancha na testa e pescoço, a dr recomendou tirar gluten da alimentação. tambem tenho tireoide, tem alguma ligação as duas doenças?

    1. Olá Cida!

      As causas da esclerodermia ainda não foram totalmente esclarecidas. Existem estudos que investigam a relação entre tireoidites (doenças que afetam a tireoide) e a esclerose sistêmica, mas ainda não há comprovações. Converse com seu médico para esclarecer mais dúvidas 🙂

  22. Olá, Parabéns pela publicação. Acho que minha filha tem esclerodermia em gotas de sabre, qual especialista devo procurar??

    1. Olá, Oseias.
      Em geral, o profissional mais recomendado é o reumatologista. No entanto, se sua filha ainda for criança, o pediatra pode ser uma opção, pois fará o correto encaminhamento ao especialista.

  23. Fui diagnosticada com um dos tipos, morfea, tenho manchas maioritariamente mo peito, abdômen e numa perna! É aconselhável o sol?

    1. Olá, Edite!

      Recomendações como esta devem ser feitas pelo médico responsável pelo seu tratamento. Lembre-se de que, em qualquer situação, a exposição solar sem a devida proteção pode ser prejudicial à saúde. Converse com o especialista 😉 Obrigada pelo comentário!

  24. Sofro de esclerodermia sistemica tomo mtos remedios, parece q meu corpo e meus órgãos vivem inchados. Isso é normal? Descobri esta doença em 2003. Tive uma crise de esclerodermia c renoualt em novembro quase morri.

    1. Olá, Maricelma.
      De uma forma geral, esses sintomas podem ser característicos da Esclerodermia, já que devido à superprodução de colágeno e outras proteínas do tecido conjuntivo, pessoas afetadas podem apresentar inchaço articular, na pele e até em órgãos internos. No entanto, é importante que você esteja realizando constantemente um acompanhamento e seguindo o tratamento de maneira correta. Em caso de dúvidas consulte um médico especialista.

  25. Gostaria de saber se quem tem esclerodermia em placas pode fazer uso de colágenos, tipo verisol.
    Grata

  26. Boa tarde grupo, sou Joni moro no Pará, diagnosticamos esclerodermia sistemica difusa a 5 anos , o sintomas foram fomigamento nos pés, dores nas juntas mãos e pés, tontura porem procurei muitos medicos de diferentes areas e não
    conseguiram diagnosticar. Entao na praia tive arocheamento das mãos foi o que me deixou muito preocupado que fui em uma Dermatologista la me pediu exame de FAN entao suspeito de Lupus
    mas para ter duas opinioes me solicitou ir a um Reumatologista . Adivinha ES, foi o mesmo que dizer acabou tudo .
    Ai passei por danos nos pes onde eu ja nao conseguia mais caminhar direito vestir as calcas meias e trabalhar ja não
    era muito dificil. Mas a familia foi fundamental e tambem o apoio Divino onde entregava todas as minhas angustias. Foi fazendo as medicações passadas pelo resumo, e com o passar de um ano comecou a amenizar . Nesse tempo ate hoje ja perdi um dos dedos das mãos e as ulceras castigam com força. Os medicamentos ja mudei varias vezes e faco uso de rituximabe esse sim.me deu disposição extra sempre falo que é como gasolina de avião. Mas quando passa o efeito tudo volta .
    Espero que um dia descubram um.medicamento pra isolar essa doença.
    Abraço a todos que passam por essa luta é a todas as pessoas que dão força para seguirmos em frente.

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