Síndrome da pessoa rígida: o que é, o que causa e tratamento

O que causa a Síndrome da pessoa rígida?

A causa exata da síndrome da pessoa rígida ainda é desconhecida. Contudo, sabe-se que ela afeta a capacidade de relaxamento dos músculos, o que pode ter causas múltiplas e diversas.

Em 60% dos casos, há o envolvimento do anticorpo anti-glutamic acid decarboxylase (Anti-GAD), presente na maioria dos diagnósticos de diabetes mellitus e um dos principais indicadores para o diagnóstico da síndrome da pessoa rígida. O anti-GAD age como uma enzima capaz de desequilibrar a presença de ácido gama-aminobutírico (GABA) no cérebro, responsável pelo relaxamento e concentração.

O GABA é um neurotransmissor, o que significa que ele age como uma espécie de mensageiro químico no organismo. Com o distúrbio, há uma redução da sua quantidade no sistema nervoso, fazendo com que o GABA não consiga controlar as informações nervosas.

Dessa forma, a enzima faz com que os neurônios motores da medula sejam excessivamente excitados. A consequência é o surgimento dos sintomas de espasmos, tensão e rigidez como resultado de uma musculatura que está sendo superestimulada.

Estas são algumas das condições associadas ao desenvolvimento da Síndrome da Pessoa Rígida:

• Diabetes Mellitus (Tipo 1) e outras síndromes associadas ao anti-GAD;
• Doenças autoimunes, sobretudo aquelas de natureza neurológica;
• Alguns tipos de câncer, principalmente o câncer de mama;
• Transtorno de ansiedade; 
• Estresse;
• Tireoidite;
• Vitiligo;
• Anemia perniciosa;
• Hiperecplexia hereditária;
• Mutações no gene GPHN, que fornece as instruções necessárias para o processamento da gefirina, uma proteína importante nos processos de sinapse e para o funcionamento do corpo em sua totalidade.

Tipos de Síndrome da pessoa rígida

Existem três tipos da síndrome: a autoimune, paraneoplásica e idiopática. A seguir, você confere um pouco mais sobre cada um deles:

Autoimune

A síndrome da pessoa rígida autoimune geralmente ocorre em pacientes diagnosticados com diabetes tipo 1 ou outros distúrbios autoimunes ligados à enzima anti-GAD.

Paraneoplásica

No mais raro dos três tipos, a síndrome da pessoa rígida é identificada pelo aumento dos anticorpos paraneoplásticos e está mais associada à pacientes que tiveram câncer. Nesses casos, não há alterações nos níveis de anti-GAD.

Idiopática

Nos casos em que a síndrome é identificada como idiopática, não há identificação da causa que desencadeou o mecanismo autoimune.

Leia também: Quais os sintomas dos diferentes tipos de diabetes? Confira!

Sintomas

Pacientes diagnosticados(as) com a síndrome da pessoa rígida comumente apresentam espasmos e rigidez muscular como principais sintomas.

É possível, no entanto, que o(a) paciente demore para notar essas alterações, pois a síndrome se desenvolve gradualmente e pode demorar meses ou anos para surgir a necessidade de procurar ajuda médica.

A rigidez muscular e os espasmos intermitentes costumam ser primeiramente notados na região axial, que compreende cabeça, pescoço e tronco. Conforme há o avanço da síndrome, os mesmos sintomas poderão ser notados nas demais partes do corpo.

Além disso, a síndrome afeta diretamente as funções motoras, podendo afetar até mesmo a capacidade de caminhar e falar.

Os sintomas também podem ser desencadeados por estímulos incomuns, tais como sons. Nesses casos, o sistema nervoso é surpreendido pelo impulso nervoso gerado pelo som, o que pode desencadear espasmos e rigidez muscular nos portadores da síndrome.

A tensão muscular pode ser bastante intensa, chegando ao ponto de a rigidez criar uma contração forte o suficiente para causar uma fratura. Durante o sono, no entanto, a síndrome não manifesta seus sintomas.

Mesmo diante dos sintomas clássicos, serão necessários exames e a análise de um neurologista para diagnosticar a síndrome da pessoa rígida

Como é feito o diagnóstico?

A partir dos sintomas clássicos, que são os espasmos e a rigidez, o(a) neurologista consultado poderá pedir uma eletromiografia (ou eletroneuromiografia), que visa avaliar a integridade do sistema nervoso periférico.

Exames de sangue também deverão ser realizados para conferência dos níveis de Anti-GAD ou anticorpos paraneoplásticos.

O histórico do paciente também será considerado pelo(a) médico, que ainda pode solicitar exames complementares, tais como ressonância magnética, dosagem de glicose, níveis hormônios da tireoide, entre outros, uma vez que estes exames podem ajudar a identificar doenças correlatas.

Síndrome da pessoa rígida tem cura?

Não. Sua causa indeterminada contribui para a dificuldade de encontrar uma cura. Além disso, a síndrome está ligada a outras doenças que também não têm cura, como é o caso da diabetes tipo 1.

Tratamento

Na ausência de cura para a síndrome da pessoa rígida, torna-se indispensável o tratamento dos sintomas com vistas à melhora da qualidade de vida do paciente.

O tratamento costuma envolver medicamentos que agem diretamente no sistema nervoso com o intuito de relaxar ou desestimular a musculatura. Para tanto, podem ser indicados sedativos como o diazepan, relaxantes musculares como o baclofeno ou inibidores de enzima como o valproato de sódio.

A literatura também relata o uso de pregabalina, corticosteroides e rituximabe. O uso de benzodiazepínicos, como o diazepan, está ligado a casos mais graves da síndrome.

O tratamento ainda pode incluir terapias térmicas, massagens, alongamentos, fisioterapia e qualquer outra atividade que possa trazer conforto ou alívio dos sintomas.

Convivendo

Conforme a musculatura fica gradualmente comprometida pela síndrome, é preciso intensificar os cuidados paliativos.

A convivência com a síndrome pode demandar também o acompanhamento psicológico, pois a síndrome afeta as atividades cotidianas, profissionais e pessoais.

É de suma importância que, diante de algum sinal de sintomas como espasmos ou rigidez muscular, um neurologista seja consultado. A detecção precoce da Síndrome da Pessoa Rígida pode ser importante no controle dos sintomas e para um acompanhamento psicológico do paciente.

Para mais conteúdos sobre patologias e seus tratamentos, continue acompanhando o nosso site e as redes sociais do Minuto Saudável!

Referências

• Stiff-Person Syndrome and Related Disorders: A Comprehensive, Practical Guide — Pichet Termsarasab (et al.);
• Síndrome de Stiff-Person associada à poliendocrinopatia autoimune — Electronic Journal Collection Health (ISSN 2178-2091);
• Stiff‑person Syndrome and GAD Antibody‑spectrum Disorders: GABAergic Neuronal Excitability, Immunopathogenesis and Update on Antibody Therapies — The Journal of the American Society for Experimental Neurotherapeutics;
• Síndrome de Stiff Person ou da Pessoa Rígida — Associação de Paraparesia Espástica Hereditária e Correlatas do Brasil (ASPEC).