Acromegalia: o que é, causas, formas de tratamento e sintomas.

O que é acromegalia?

A acromegalia é uma doença rara que afeta especialmente os adultos de meia idade, entre 30 e 50 anos. Pode acontecer nas fases da infância ou adolescência, mas, nestes casos, leva o nome de gigantismo.

Nesta doença, a glândula da hipófise ou pituitária produz os hormônios do crescimento em quantidade excessiva, provocando um alargamento das mãos, pés e até mesmo do rosto. 

Ainda que não seja uma doença comum, por ano, cerca de 15 mil pessoas são afetadas pela acromegalia no Brasil.

A principal causa desta patologia é a presença de um tumor da hipófise benigno (não canceroso). Quanto mais precoce for o diagnóstico e tratamento, maiores as chances de sucesso na atenuação dos sintomas.

Também é possível que no tratamento se faça uso de medicamentos para reduzir os efeitos provocados pelos hormônios do crescimento. Dentro do tratamento, é necessário intervenção cirúrgica ou radioterapia para retirar o tumor.

Todavia, o diagnóstico pode não ser tão simples, fazendo com que a acromegalia seja considerada uma doença traiçoeira.

Uma vez que o crescimento não ocorre de forma longitudinal, em que a pessoa fica mais alta, mas sim nas partes moles e nos ossos, pode ser difícil perceber o surgimento de mudanças.

Qual a diferença de gigantismo e acromegalia?

A principal diferença entre gigantismo e acromegalia é no momento em que o excesso de hormônio do crescimento (GH) começa a se manifestar e nos efeitos resultantes sobre o corpo.

No gigantismo, o excesso de GH ocorre durante a infância, antes do fechamento das epífises, as extremidades dos ossos responsáveis pelo crescimento longitudinal. 

Isso resulta em um crescimento desproporcional e excessivo, levando a uma estatura extraordinariamente alta. 

A fusão prematura das epífises impede o encerramento do processo de crescimento normal, resultando em uma condição na qual o indivíduo é notavelmente mais alto do que o esperado para sua idade.

E como vimos, na acromegalia, o excesso de GH começa na idade adulta, após o encerramento do crescimento em altura, não resultando em um aumento significativo na estatura. 

O que causa a acromegalia?

A causa primária da acromegalia é a produção excessiva de hormônio do crescimento (GH), muitas vezes desencadeada pela presença de um tumor benigno na hipófise, a glândula principal localizada na base do cérebro. 

A hipófise desempenha um papel central na regulação de várias glândulas do corpo, incluindo a tireoide, os testículos, os ovários e as adrenais. Além de secretar a prolactina, essencial para a amamentação, a hipófise também produz o GH, cujo excesso é central na patogênese da acromegalia.

Os tumores da hipófise, que são o gatilho subjacente da acromegalia, representam um aumento anormal das células glandulares. O tipo mais comum de tumor da hipófise associado à acromegalia é o adenoma, geralmente benigno e localizado, o que significa que não se espalha para outras partes do corpo nem é canceroso. 

Quando esses adenomas secretam hormônios, como no caso da acromegalia, são chamados de adenomas funcionantes ou secretores.

Para entender um pouco mais como essa patologia acontece, é interessante entender como acontece o tumor da hipófise e como pode ser classificado, pois apresentam variações que implicam no tratamento.

Divisões de tumores da hipófise

Existem algumas variações entre os tipos de tumores da hipófise em relação ao tamanho e posição dentro do cérebro do paciente. Essas diferenças, ainda que pequenas, implicam em sintomas mais graves e até mesmo no sucesso de uma cirurgia de remoção.

• Microadenomas: são os tumores da hipófise com tamanho inferior a 1 centímetro. Embora menos comuns, eles tendem a ter uma taxa de sucesso mais alta na cirurgia de remoção;
• Macroadenomas: são tumores da hipófise com 1 centímetro ou mais de tamanho. Eles representam a maioria dos casos de acromegalia, abrangendo cerca de 70% dos pacientes. Devido ao seu tamanho maior, a remoção completa durante a cirurgia pode ser mais desafiadora;
• Tumores com sintomas compressivos: tumores são invasivos e podem causar complicações graves devido à compressão de estruturas adjacentes, como os nervos ópticos.

Sinais de acromegalia 

Ao contrário do gigantismo, no qual o crescimento excessivo é notável na altura, na acromegalia, o crescimento não afeta significativamente a estatura, mas sim outras partes do corpo.

Esses sinais costumam ser descritos como deformações, pois provocam mudanças visíveis e perceptíveis na estrutura corporal do paciente.

• Crescimento de mãos e pés;
• Formigamento nos pés e nas mãos;
• Aumento do nariz e outras características faciais;
• Crises frequentes de dores de cabeça;
• Sudorese;
• Apneia do sono;
• Pele mais áspera;
• Alterações na Voz;
• Aumento do tórax;
• Dores nas articulações (quadril. coluna, joelho e tornozelos);
• Sensação de fraqueza nos braços e pernas;
• Cansaço;
• Espaçamento entre os dentes ou perda dentária.

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Complicações

Quando não tratada adequadamente, a acromegalia pode provocar sérias complicações à saúde do paciente. 

Ainda que o diagnóstico seja lento e complicado, é importante que, dentro de qualquer sinal da doença, se procure uma orientação médica. Prorrogar o tratamento pode levar às seguintes condições:

• Insuficiência cardíaca: o coração pode dilatar devido ao aumento do volume sanguíneo e à sobrecarga de trabalho resultantes da superprodução hormonal;
• Aumento de órgãos: o desequilíbrio hormonal pode levar ao aumento de certos órgãos, como o coração, fígado e baço. Esse aumento de tamanho pode comprometer a função normal desses órgãos e levar a complicações adicionais;
• Comprometimento da visão: os nervos ópticos podem ser comprimidos devido ao crescimento dos tecidos circundantes, resultando em visão prejudicada e, em casos graves, até mesmo perda de visão;
• Distúrbios menstruais e produção de leite materno: a acromegalia pode causar ciclos menstruais irregulares e a produção de leite materno, mesmo na ausência de amamentação, devido ao aumento da prolactina;
• Disfunção sexual: tanto homens quanto mulheres podem experimentar disfunção erétil e diminuição da libido devido ao desequilíbrio hormonal;
• Aumento do risco de diabetes mellitus: o excesso de GH pode levar à resistência à insulina e, eventualmente, ao desenvolvimento de diabetes mellitus;
• Risco de tumores secundários: além do tumor na hipófise, pessoas afetadas com essa condição também têm um risco aumentado de desenvolver certos tipos de tumores, especialmente no intestino grosso, que podem se tornar cancerosos.

A taxa de mortalidade para pessoas com acromegalia são de 2 a 4 vezes maior do que as demais pessoas da mesma idade e sexo. 

Esta complicação decorre de todos os outros riscos de um diagnóstico e tratamento tardio. Entre as causas de morte mais frequente em pacientes acromegálicos estão as complicações relacionadas a problemas cardiovasculares e respiratórios.

Como é feito o diagnóstico?

Diagnosticar acromegalia pode ser um desafio devido à natureza insidiosa dos sintomas e à falta de consciência sobre a condição.

Diferentemente do gigantismo, que é evidente em crianças e adolescentes devido ao crescimento anormal, os sinais da acromegalia podem ser sutis e difíceis de detectar. 

Muitas vezes, o paciente pode não perceber ou atribuir os sintomas a outras condições de saúde, o que contribui para o atraso no diagnóstico.

Os principais são exames para confirmação são:

Exame de sangue

Um exame de sangue pode revelar níveis elevados de hormônio do crescimento (GH) e IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina). No entanto, devido à secreção pulsátil do GH, pode ser necessário realizar testes de supressão com glicose para confirmar os resultados.

Exames de Imagem

A tomografia computadorizada, radiografia e ressonância magnética são usadas para detectar ou confirmar a presença de um tumor na hipófise. 

Esses exames também podem revelar alterações nos ossos do crânio, seios nasais e pontas dos dedos, que são características da acromegalia.

Formas de tratamento para acromegalia

O tratamento para acromegalia pode ser realizado de diferentes formas e vai depender do quadro do paciente e/ou estágio da doença.

É considerada uma doença que exige um tratamento transdisciplinar, o que significa que médicos de diferentes especialidades são fundamentais para se chegar o mais próximo do melhor tratamento e diagnóstico.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é considerado o tratamento primário da acromegalia. Com ele é possível conseguir a cura da doença. Nele, o tumor da hipófise, que está provocando a liberação do GH (hormônio do crescimento) é retirado. 

O sucesso do procedimento cirúrgico para retirada do tumor dependerá muito da anatomia dele. Quando o tumor presente no paciente se expande ao ponto de invadir outras partes de seu cérebro, além de não ser possível a retirada de todo o tumor, torna-se um procedimento de risco.

Para a cirurgia, o paciente recebe anestesia geral, onde permanece inconsciente durante todo o procedimento. Ainda que, na maioria dos casos, a cirurgia seja bem sucedida, ainda é considerada um procedimento complexo e de risco, pois pode provocar complicações como dano à hipófise.

Medicamentos

O tratamento medicamentoso da acromegalia é fundamental para controlar os sintomas e reduzir o tamanho do tumor hipofisário. 

Geralmente, envolve a administração de medicamentos que visam diminuir a secreção do hormônio do crescimento (GH) ou bloquear seus receptores, impedindo assim seus efeitos prejudiciais sobre o organismo.

São administrados por via injetável, e as doses e frequência de uso podem variar de acordo com a resposta individual do paciente. 

Durante o curso da terapia medicamentosa, o médico pode ajustar a dose conforme necessário para alcançar o controle adequado dos sintomas e dos níveis hormonais. Agindo a partir:

Análogos de somatostatina

Atuam de forma semelhante à somatostatina, um hormônio natural que inibe a secreção de diversos outros hormônios, incluindo o GH. Além de reduzirem a produção excessiva de GH, eles também podem ajudar a diminuir o tamanho do tumor hipofisário. 

Exemplos comuns incluem o acetato de lanreotida, octreotida e o pamoato de pasireotida.

Bloqueadores de receptores do hormônio do crescimento

Esses medicamentos funcionam bloqueando os receptores do GH, que estão presentes em várias células e tecidos do corpo. 

Ao bloquear estes receptores, o GH não consegue exercer seus efeitos, resultando na redução dos níveis séricos do fator de crescimento IGF-1, que é mediado pelo GH. Um exemplo notável é o pegvisomanto.

Radioterapia

A radioterapia é um recurso de último caso para a acromegalia. É um método para destruir células tumorais através de feixes de radiação ionizante. 

Uma dose dessa radiação é aplicada para destruir as células do tumor, por um tempo determinado, visando atingir apenas as células prejudicadas. 

Contudo, é possível que ataque as células saudáveis.Geralmente, é utilizado em pacientes que, mesmo com a cirurgia para retirada do tumor e o uso de medicamentos, não conseguiram vencer a doença.

A função dessa terapia é normalizar os níveis de GH e IGF-1. O que é negativo dessa forma de tratamento são as possíveis complicações provocadas, como problemas de visão, surgimento de tumores secundários, hipopituitarismo, eventos cerebrovasculares e alterações cognitivas.

Como prevenir

A acromegalia, embora não possa ser prevenida com total certeza, pode ser controlada e combatida com medidas proativas e atenção aos sinais do corpo.

A chave é uma rotina de avaliação médica regular. Visitas ao médico para check-ups periódicos e exames de rotina são essenciais para identificar precocemente qualquer sinal de anormalidade, incluindo a acromegalia.

Essa prática preventiva permite um diagnóstico mais rápido e preciso, aumentando as chances de um tratamento.

Recomenda-se que as pessoas fiquem atentas aos níveis dos hormônios de crescimento e saiba que o crescimento durante a vida adulta pode ser algo além do envelhecimento, mas sim ser uma patologia.

Nessa doença, é importante se atentar aos pequenos detalhes, como um anel que não serve mais ou um sapato que está começando a ficar apertado.

A acromegalia é uma doença rara e pode ser até mesmo considerada uma patologia silenciosa e traiçoeira, pois demora anos para se alcançar o diagnóstico.

Por falta de informação e por ser difícil analisar se o crescimento é normal ou não, as pessoas com acromegalia demoram para iniciar o tratamento.

Ainda não existe uma forma de prevenção desta doença, mas em alguns casos é possível obter a cura com a cirurgia para remoção do tumor da hipófise.

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Referências

1. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Acromegalia — Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Acromegalia - Conitec;
2. Diagnóstico e tratamento da acromegalia no Brasil — Scielo;
3. Acromegalia — Pfizer Brasil;
4. Gigantismo e acromegalia - Distúrbios hormonais e metabólicos — Manual MSD Versão Saúde para a Família;
5. ACROMEGALIA — Academia de Ciência e Tecnologia.