Doença de Creutzfeldt-Jakob: o que causa, sintomas e como prevenir

O que causa Creutzfeldt-Jakob?

A causa se dá a partir de uma proteína comum que é facilmente dissolvida no organismo que sofre mutação, recebendo o nome de proteína amilóide ou príons. 

Essa mutação proteica pode ter origem em carnes contaminadas ou por herança genética, ou seja, histórico familiar.

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Formas clínicas

Essa condição é classificada conforme a forma de contaminação ou exposição ao vírus. A seguir, você confere um pouco mais sobre cada um delas:

Esporádica

Essa forma clínica da condição corresponde a cerca de 85% do total dos casos registrados, com as causas desconhecidas e com a suspeita de mutação na proteína amilóide, que contribui para o início da doença.

A idade média dos acometidos é de 60 anos e a média estimada de morte é de 68 anos, sendo que cerca de 20% dos casos têm início súbito.

Hereditária

Existem estudos que demonstram a origem genética de alterações pontuais em aminoácidos presentes em genes que poderiam ser a causa da doença. Nesse caso, os pacientes apresentam entre 50 a 60 anos, sendo que o surgimento da condição e a duração dos sintomas é de 6 meses.

Para concluir esse diagnóstico, é necessário que haja identificação da mutação na proteína príon.

Iatrogênica

A iatrogênica corresponde de 3 a 4% dos casos e tem como principal causa procedimentos médicos. Nesse caso, o paciente é infectado após algum transplante de enxertos, por exemplo, principalmente da dura-máter (membrana que envolve o cérebro e a medula espinhal).

Variante

Há estudos que mostram a ligação entre DCJ e o gado bovino. Acredita-se que a infecção tenha iniciado com a alimentação a partir da carne e osso do gado ovino com a proteína Príon.

Isso quer dizer que alimentos originados do tecido cerebral e medula espinhal do ovino contaminado tenham sido usados para produzir alimentos processados como linguiça, hambúrguer e salsicha.

Por conta disso, há uma grande preocupação de que  uma epidemia de contaminação em escala global surja por conta da doença. Essa variante apresenta um período de incubação maior, entre 10 a 16 anos.

Sintomas

Entre os principais sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob estão:

• Alterações no comportamento;
• Dificuldade de saber datas e horário;
• Hemiparesia (paralisia cerebral em apenas um lado cérebro);
• Alterações visuais;
• Depressão;
• Alucinação;
• Psicose;
• Afasia (perda da capacidade de expressar e entender a linguagem);
• Ataxia (perda da capacidade motora);
• Demência;
• Óbito.

Como se transmite?

Dependendo da variante, a doença pode ser transmitida por meio do gado contaminado ou então por procedimentos cirúrgicos como o enxerto, em que o paciente terá contato com o tecido contaminado.

Qual a diferença da doença de Creutzfeldt-Jakob da doença da “vaca louca”?

De acordo a pesquisa encefalopatia espongiforme bovina divulgada pela Revista Científica Eletrônica de Medicina Veterinária (DCJ), a doença pode ter iniciado em ovinos e sofreu mutação para poder afetar os bovinos. Contudo, acredita-se também que o desenvolvimento da doença tenha ocorrido no próprio bovino por meio dos príons.

Com base nisso, entende-se que a diferença entre essas doenças está apenas no hospedeiro, pois a doença acomete o sistema nervoso central causando a degeneração, tornando tecido cerebral uma esponja sem função tanto nos animais quanto nos seres humanos.

Expectativa de vida

Por ser uma doença progressiva e de rápido declínio cognitivo, os pacientes sobrevivem, em média, 8 meses. Contudo, é possível que esse tempo seja menor ou maior.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é realizado por meio do levantamento da história clínica do paciente, exames clínicos, laboratoriais e de imagem, como ressonância magnética, eletroencefalograma e biópsia. Portanto, para o fechamento desse diagnóstico, é necessária a identificaçãoda presença da proteína priônica.

A doença de Creutzfeldt-Jakob tem cura?

Não, pois se trata de uma doença com progressão rápida e que não possui medicamentos capazes de atrasar tanto a progressão quanto a progressão. 

Tratamentos para doença de Creutzfeldt-Jakob

Ainda não existe medicamento eficaz para essa condição, contudo, alguns estão sendo estudados e testados para evitar a acumulação dessa proteína no organismo, impedir a progressão da mutação ou, até mesmo, para contribuir para aumentar a expectativa de vida dos infectados.

Portanto, nenhum estudo e medicamento tem comprovação de eficácia para o tratamento da doença.

Como prevenir?

Os únicos tipos de CJD que podem ser prevenidos são as adquiridas, ou seja, as do tipo variante e a Iatrogênica. Isso porque  as duas são patologias adquiridas por contaminação, seja por carne de gado contaminado ou por procedimentos médicos de enxerto.

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma condição rara com início súbito, provocando a degeneração cerebral e levar o paciente a óbito em menos de um ano.

Se você ou alguém que você conhece apresenta esses sinais, procure ajuda psiquiátrica ou psicológica!

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Referências

• Doença De Creutzfeldt-Jakob: A Propósito de um Caso Clínico — Arquivos de Neuro-Psiquiatria;
• Doença De Creutzfeldt-Jakob: Apresentação Atípica de uma Doença Muito Rara — Revista Científica da Ordem dos Médicos;
• Doença De Creutzfeldt-Jakob Forma Heidenhain Relato de Caso com Achados de Ressonância Magnética — Arquivos de Neuro-Psiquiatria;
• Doença De Creutzfeldt-Jakob: Relato de Caso — Sociedade Brasileira de Clínica Médica;
• Doença De Creutzfeldt-Jakob Iniciando Como um Surto Psicótico: Um Relato de Caso — Revista Brasília Médica;
• Doença De Creutzfeldt-Jakob (DCJ) - Distúrbios Cerebrais, da Medula Espinal e dos Nervos - Manual Msd Versão Saúde Para A Família — Manual MSD.