O que é a síndrome de Guillain-Barré?
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença autoimune rara que afeta o sistema nervoso periférico por meio de inflamação, causando a degeneração dos nervos periféricos, especificamente na bainha de mielina.
O Sistema Nervoso Periférico (SNP) é composto pelos nervos que vão do cérebro ou da medula espinhal (ambos parte do Sistema Nervoso Central, ou SNC) para o resto do corpo. O SNP é feito de nervos que chegam até os músculos, levando sinais do SNC ou para o SNC.
Em alguns casos, a doença também pode afetar o Sistema Nervoso Autônomo (SNA), que coordena aquelas ações musculares das quais não temos controle, como os batimentos cardíacos e a respiração.
As bainhas de mielina ficam ao longo dos nervos, fazendo com que os impulsos elétricos passem por eles mais rápido. Conforme as bainhas são destruídas, os impulsos desaceleram e podem até deixar de passar.
O resultado disso é um enfraquecimento dos músculos, que frequentemente começa nos membros e no decorrer do tempo se alastra, alcançando a área do corpo mais próxima ao SNC.
Índice – neste artigo você encontrará as seguintes informações:
- O que é a síndrome de Guillain-Barré?
- Tipos
- Causas
- Síndrome de Guillain-Barré e Zika
- Síndrome de Guillain-Barré e vacina da gripe
- Grupos e fatores de risco
- Sintomas
- Como é feito o diagnóstico?
- Exames
- Tem cura?
- Qual o tratamento?
- Medicamentos para síndrome de Guillain-Barré
- Convivendo
- Prognóstico
- Complicações
- Como prevenir a síndrome de Guillain-Barré
- Perguntas Frequentes
Tipos
Existem alguns tipos diferentes da doença, que variam dependendo da principal região afetada. As variações da doença são muito raras, especialmente considerando que a versão clássica já é rara. Os tipos são:
Síndrome de Guillain-Barré clássica
A versão clássica da doença afeta o corpo inteiro de uma vez. Entretanto, em algumas situações, os nervos cranianos podem não ser afetados.
Síndrome de Guillain-Barré paraparética
A principal diferença entre a versão clássica e a paraparética é que na última, apenas os membros inferiores são afetados.
Fraqueza faringo-cervical-braquial
Este tipo da doença é mais comum em adolescentes e começa na região bulbar — a parte do cérebro que fica mais próxima à nuca, composta pelo cerebelo e o início da medula espinhal — e se espalha pelo pescoço, braços e a região da boca e faringe.
Fraqueza bifacial com parestesias
Este tipo da doença afeta os nervos cranianos, causando a fraqueza principalmente nos músculos faciais da testa e da orofaringe (boca e faringe). Pode afetar as pálpebras.
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Síndrome de Miller Fisher
Está versão da Síndrome de Guillain-Barré é muito rara. Estima-se que afete 1 a cada 1 milhão de pessoas por ano. A maioria dos casos aparece depois da infecção pela bactéria Campylobacter jejuni, que causa diarreia.
A doença afeta inicialmente os músculos oculares e em alguns casos pode afetar o Sistema Nervoso Central, causando alterações de consciência.
Causas
O mecanismo pelo qual a síndrome de Guillain-Barré é ativada não é conhecido. Sabe-se que ela é uma doença autoimune, ou seja, o próprio sistema imunológico da pessoa ataca suas células, causando os danos.
Alguns tipos de infecção podem desencadear a reação no corpo humano, mas todas têm a Guillain-Barré como consequência rara. São elas:
- Febre zika (causada pelo zika vírus);
- Diarreia causada pela bactéria Campylobacter jejuni;
- Vírus de Epstein-Barr (Causador da mononucleose);
- Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV);
- Hepatites A, B ou C;
- Pneumonias.
Além disso, é possível desenvolver a síndrome de Guillain-Barré a partir de outras situações como cirurgias, o linfoma de Hodgkin e, muito raramente, através de imunização contra a gripe, por exemplo.
A partir desses fatores desencadeantes, o sistema imunológico é alterado e começa a produzir anticorpos contra o próprio organismo, atacando a bainha de mielina dos nervos periféricos. Inicia-se um processo inflamatório e ocorre a desmielinização do nervo, ou seja, a destruição dele.
Síndrome de Guillain-Barré e Zika
Apesar da Síndrome de Guillain-Barré não ser exclusivamente provocada pelo vírus zika (sendo desencadeada diversas infecções), levantou-se a suspeita de que haja mais predisposição, pois houve um aumento nos casos de síndrome de Guillain-Barré após o paciente apresentar zika (doença transmitida pela picada do mosquito Aedes).
Mas devido aos poucos estudos ainda desenvolvidos, a maior relação entre as doenças é apenas uma suposição.
Um estudo publicado no caderno médico Epidemiologia e Serviços de Saúde, em 3018, aponta que em 2015 houve 3 vezes mais casos da Síndrome de Guillain-Barré do que em 2014. Dos 44 pacientes analisados no estudo, 18 tinham apresentado sintomas de zika anteriormente à manifestação sintomática da Síndrome.
Síndrome de Guillain-Barré e vacina da gripe
Entre 1976 e 1977, a vacina da gripe era produzida com vírus Influenza de origem suína. Na época, houve um aumento nas taxas da síndrome de Guillain-Barré após a vacinação, apontando para a relação entre elas.
No entanto, após a ocorrência, a vacina começou a ser produzida com outras cepas de vírus e não há, atualmente, uma relação comprovada de que a vacina possa aumentar as chances da síndrome.
Vale lembrar que a incidência da síndrome é bastante pequena e que a vacinação previne de doenças e infecções.
Grupos e fatores de risco
Entre os principais fatores de risco estão as infecções que podem causar a doença. Como o mecanismo de ativação da síndrome não é conhecido, é difícil indicar exatamente quem está mais propenso à desenvolvê-la.
A febre zika, diarreias, mononucleose, HIV e pneumonias podem resultar na doença, assim como cirurgias.
Sintomas
A síndrome de Guillain-Barré se desenvolve depressa, em alguns casos podendo levar algumas semanas, mas em outros apenas algumas horas. Os sintomas costumam ser:
Formigamento e dormência
Com os impulsos elétricos reduzidos, os membros superiores e inferiores podem começar a formigar e dar a sensação de dormência. Após iniciar, eles têm uma manifestação progressiva, em que, frequentemente, começam nas pernas e avançam para o meio do corpo.
Fraqueza progressiva
Assim como os formigamentos, a fraqueza que aumenta com o tempo costuma começar nas pernas, avançando aos poucos para o resto do corpo, pois os impulsos elétricos não conseguem alcançar as regiões mais afastadas da medula espinhal.
A fraqueza, em geral, se agrava entre 3 e 4 semanas após começar a se manifestar e se estabiliza ou regride ao estado normal do organismo. Quando o sintoma persiste se agravando por mais de 8 semanas, há um quadro denominado polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Em média, entre 3% e 10% dos pacientes com síndrome de Guillain-Barré evoluem para uma quadro de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Paralisia
A fraqueza pode se desenvolver até se tornar uma paralisia. Quando a bainha de mielina dos nervos é destruída o bastante para que os impulsos elétricos não consigam passar, os membros podem ficar paralisados.
O nível e intensidade da paralisia pode ser bastante variável. Em alguns casos, pode ser uma manifestação bastante leve, mas também pode acometer os músculos respiratórios necessitando de ventilação mecânica (VM).
Arritmias cardíacas, que são alterações nos batimentos do coração, podem ocorrer de forma intensa, mas que tendem a durar, no máximo, 2 semanas.
Queda de pressão arterial
A queda da pressão é resultado da fraqueza que afeta os músculos, tanto dos membros quanto do próprio coração, sendo, portanto, um sinal decorrente das alterações musculares.
Sensibilidade reduzida
Com as bainhas de mielina danificadas, os impulsos elétricos que levam os sinais de dor e sensibilidade também encontram dificuldade em seu caminho para o sistema nervoso central. Calor, frio, o tato e a dor podem ficar reduzidos.
Dor muscular
Apesar de a sensibilidade poder ficar reduzida durante a síndrome de Guillain-Barré, dores neuropáticas podem estar presentes. Entre as manifestações estão a sensação de queimação aguda (intensa) e dores semelhantes ao choque elétrico, que podem ser prolongadas e estáveis ou pulsáteis.
Falta de coordenação
Quando aliada aos outros sintomas, a dificuldade repentina de coordenação motora é um sinal da síndrome de Guillain-Barré. Devido à dificuldade que os sinais elétricos têm para chegar nos membros, a coordenação fica afetada.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré pode ser feito pelo clínico geral e pelo médico neurologista.
Para confirmar o diagnóstico, o paciente precisa apresentar alguns critérios, como:
- Presença de 2 critérios essenciais;
- Pelo menos 3 critérios clínicos sugestivos da síndrome;
- Não apresentar mais do que 1 condição capaz de excluir a síndrome (como infecção por HIV, sarcoidose ou polineuropatia);
- Não ter nenhuma condição capaz de excluir a síndrome.
Os critérios essenciais são: Fraqueza progressiva de grupos musculares ou membros; Hiporreflexia (diminuição dos reflexos do corpo) e arreflexia (ausência de reflexos) junto com graus variáveis de hiperreflexia (reflexos muito exagerados). Junto com os dois critérios acima, o paciente precisa apresentar ao menos 3 condições abaixo:
- Durante as 4 semanas, os sintomas pioram e progridem;
- Ausência de febre no início dos quadro;
- Dores e sensação de dormência pelo corpo;
- Fraqueza dos músculos faciais;
- A paralisia dos membros ocorre de forma relativamente simétrica (nos dois lados do corpo);
- Exames específicos devem mostrar alterações celulares ou na velocidade da condução motora.
Obedecendo a pelo menos 3 critérios acima, o paciente precisa se encaixar em no máximo 1 critério abaixo:
- Fraqueza assimétrica;
- Disfunção ou alteração intestinal e de bexiga no início do quadro;
- Permanência das alterações do intestino e da bexiga;
- Presença de mais de 50 células/mm3 no exame do líquido cefalorraquidiano;
- Presença de células polimorfonucleares no LCR;
- Nível sensitivo bem demarcado.
Porém, ainda para conduzir o médico ao diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré, o paciente não pode se enquadrar em nenhum dos critérios abaixo:
- Ter sido exposto a hexacarbono, uma substância presente em solventes, metais pesados, tintas e pesticidas;
- Indícios de que o organismo não realiza o metabolismo adequado da porfirina;
- Quadro de difteria recente;
- Suspeita clínica de intoxicação por metais pesados, como o chumbo;
- Ausência de sinais motores, que caracterizam uma síndrome sensitiva pura;
- Diagnóstico de botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica ou paralisia conversiva.
Exames
Os exames que podem ser realizados e auxiliam a estabelecer o pacientes dentro dos critérios de diagnóstico são:
Eletroneuromiografia
A eletroneuromiografia é um exame que busca identificar lesões no sistema nervoso periférico. Ela mede a atividade elétrica dos nervos e a velocidade de condução dos sinais, assim como as respostas musculares.
Eletrodos são conectados à pele do paciente nas regiões onde os nervos passam, e pequenos choques — seguros e de baixa intensidade — são aplicados para medir a atividade.
Por meio dos dados dos eletrodos, é possível identificar problemas na atividade elétrica do corpo, como a falta ou danos da bainha de mielina.
Antes de realizar este exame, pacientes devem informar o médico sobre a presença de marcapasso ou qualquer outro aparelho.
Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
O líquor é um fluido que protege o sistema nervoso central e se localiza nos arredores do cérebro e da medula espinhal.
A análise é pertinente para o diagnóstico de diversas patologias neurológicas, além de alterações vasculares, processos infecciosos e inflamatórios.
Em geral, é a região lombar a mais empregada para a coleta do material (punção lombar), mas as regiões suboccipital e a via ventricular (ambos situados na região do crânio) também possibilitam o exame.
O exame é rápido e geralmente causa um desconforto e dor leves, podendo gerar cefaleia ou sensibilidade no local da punção, que costumam se amenizar em poucas horas.
Eletrocardiograma
Os eletrocardiogramas buscam encontrar efeitos da síndrome de Guillain-Barré no coração, já que quando os nervos afetados fazem parte do sistema nervoso autônomo, a frequência cardíaca pode ser afetada.
Para a realização do exame, são colocados eletrotodos pelo corpo do paciente (semelhantes a um adesivo), capazes de registrar a frequência cardíaca.
Exames pulmonares
Da mesma maneira que o eletrocardiograma, os exames pulmonares visam analisar a maneira como o sistema respiratório está sendo afetado pela doença, avaliando o comprometimento do organismo devido à doença.
Tem cura?
Não. A síndrome de Guillain-Barré é caracterizada pelo ataque do sistema imune ao sistema nervoso. Ou seja, considera-se que a doença esteja presente durante as semanas que há a progressão e início da regressão (ou estabilização) do quadro.
É sobretudo entre a segunda e quarta semana que a maioria dos pacientes têm seus quadros sintomáticos estabilizados e regridem. A partir desse momento, são as consequências da síndrome que devem ser tratadas.
Qual o tratamento?
O tratamento é baseado na amenização dos sintomas, enquanto a doença está em curso, e na adoção de medidas preventivas, considerando as possíveis consequências.
Num primeiro momento, é recomendado que o paciente seja hospitalizado ou assistido em centros de observação, para o acompanhamento rigoroso do quadro.
Possíveis complicações podem ser evitadas através da monitorização cardíaca, acompanhamento respiratório, proteção das vias aéreas, cuidados com as funções intestinais e urinárias, além da adequada alimentação.
As sessões de fisioterapia, enquanto as bainhas de mielina se regeneram, podem ser recomendadas para acelerar a recuperação das funções motoras.
O encaminhamento terapêutico depende da situação de cada paciente. Em geral, os tratamentos abaixo são indicados quando o paciente apresenta um quadro moderado à grave. Ou seja, é preciso que haja necessidade de usar bengalas ou apoios para caminhar, incapacidade de se locomover e/ou necessidade de ventilação assistida. Os tratamentos são:
Plasmaférese
A plasmaférese é um procedimento bem semelhante à hemodiálise, em que um sangue do paciente é filtrado para que o plasma seja separado do resto das substâncias presentes no sangue.
O objetivo é a remoção de anticorpos ou agentes autoimunes que estejam atacando os órgãos ou sistemas do corpo.
Apesar de este procedimento não parar completamente a destruição das bainhas de mielina, a concentração de agentes da doença é reduzida, fazendo com que o estrago seja consideravelmente menor. O paciente recebe soro para a reposição do líquido e os anticorpos são substituídos pelo próprio corpo no decorrer das horas seguintes.
Imunoglobulinas humanas endovenosas
A imunoglobulina é empregada de modo mais constante do que a plasmaférese, pois tende a ser mais fácil de administrar, mais seguro e ter menos efeitos colaterais.
O procedimento consiste na aplicação intravenosa de imunoglobulinas, que são células imunológicas, a fim de equilibrar o sistema imunológico e reduz a destruição das bainhas de mielina.
Fisioterapia
A fisioterapia é voltada às necessidade do paciente, que pode apresentar graus de acometimento bastante distintos.
Em quadros mais intensos, a capacidade de locomoção pode ser bastante afetada, fazendo com que o paciente precisa permanecer na cama constantemente. Assim, a fisioterapia auxilia na recuperação dos movimentos através do aumento da força, controle motor e estabilidade muscular.
Acompanhamento psicológico
O impacto na saúde mental que o paciente sofre costuma ser bastante alto, por isso, é importante que haja um trabalho terapêutico voltado à assistência psicológica.
Nesse caso, podem ser necessários trabalhos com psicólogos durante e depois da regressão dos sintomas.
Medicamentos
A medicação utilizada durante o tratamento da síndrome de Guillain-Barré se destina a combater uma possível infecção que ainda possa estar ativa. Consta na literatura médica o emprego de Doxiciclina, um medicamento antibiótico, com bons resultados na Síndrome de Guillain-Barré.
Além disso, o tratamento com imunoglobulinas endovenosa é feito com a aplicação de injeções do medicamento. Entre as marcas comercializadas estão: Hizentra, Sandoglobulina e Privigen.
Atenção!
NUNCA se automedique ou interrompa o uso de um medicamento sem antes consultar um médico. Somente ele poderá dizer qual medicamento, dosagem e duração do tratamento é o mais indicado para o seu caso em específico. As informações contidas neste site têm apenas a intenção de informar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um especialista ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Siga sempre as instruções da bula e, se os sintomas persistirem, procure orientação médica ou farmacêutica.
Convivendo
Conviver com a doença pode ser um desafio durante a fase em que ela está ativa (período com sintomas em progressão) e nos meses seguintes.
A fraqueza e a paralisia podem ser assustadoras e a perspectiva de perda de movimentos também. Entretanto, a recuperação é possível e inclusive extremamente provável.
É necessário buscar tratamento o mais rápido possível, especialmente por conta do risco que se apresenta na forma de paralisias respiratórias. Depois que a fase aguda da doença passa, a fisioterapia pode ajudar o corpo a recuperar a força dos músculos enquanto as bainhas de mielina se recuperam.
Nesse sentido, é preciso que a rotina seja adaptada e facilite a recuperação. Além de manter adequadamente o tratamento fisioterápico, quando recomendado pelo médico, pode ser indicado adotar andadores ou bengalas para facilitar a locomoção.
Muitas vezes, as atividades manuais, como comer ou escovar os dentes, podem se tornar bastante difíceis. Por isso, contar com o auxílio especializado (como terapeutas ocupacionais) e da própria família é essencial.
Prognóstico
Ainda que haja um prognóstico otimista em relação à síndrome de Guillain-Barré, a recuperação é, geralmente, lenta e nem sempre completa, sendo que após 2 anos, apenas 15% dos pacientes não apresentam nenhum resquício ou dano causado pela síndrome.
Em média, 10% dos pacientes permanecem com sequelas graves e incapacitantes e até 7% pode resultar em óbito devido a danos pulmonares ou cardíacos intensos.
Na recuperação da maioria dos casos, o tempo é entre 3 e 18 meses para que as bainhas se recuperem.
Complicações
As principais complicações da síndrome de Guillain-Barré são as seguintes:
Perda ou redução de movimentos permanente
Na grande maioria dos casos a recuperação é completa ou quase completa. Quando a regeneração total nas bainhas de mielina não é possível, pode haver perda ou redução da capacidade de movimentos de certas partes do corpo.
Este tipo de perda pode ser pequena ao ponto de não ser perceptível ou grande, levando à fraqueza severa dos músculos ou até paralisia em casos extremos. Entretanto, estes casos são raros.
Enfraquecimento cardíaco
Em quadros severos da doença, os músculos cardíacos podem ficar enfraquecidos ou até imóveis. Nesses casos, existe sério risco de uma parada cardíaca. É uma das consequências letais da síndrome de Guillain-Barré, mas também é extremamente rara.
Parada respiratória
Da mesma forma que os problemas cardíacos, é possível que a doença paralise ou enfraqueça a função pulmonar, prejudicando a respiração. Pode ser necessário recorrer à terapia de respiração mecânica.
Morte
Apenas de 2% a 5% dos pacientes morrem em decorrência da síndrome de Guillain-Barré, sendo que a evolução é relacionado a paradas cardíacas ou respiratórias.
Como prevenir a síndrome de Guillain-Barré?
Prevenir a síndrome de Guillain-Barré é uma tarefa complexa, visto que a doença é muito rara e não se sabe exatamente o que a causa. O que é possível fazer é evitar certas infecções, reduzindo os riscos.
Lave bem as mãos
Lavar as mãos sempre que possível e necessário reduz consideravelmente as chances de contaminação. A pele consegue proteger o corpo de grande parte dos agentes infecciosos, porém as mãos frequentemente entram em contato com a boca, nariz ou olhos, que são áreas que podem permitir que os patógenos entrem no corpo.
Filtre e ferva a água
Ferver a água antes de utilizá-la para alimentação elimina as bactérias que podem estar vivas nelas. A filtragem também remove diversos agentes infecciosos que podem causar doenças que eventualmente podem levar à síndrome de Guillain-Barré, portanto é um passo importante para a prevenção da doença.
Lave bem a comida
Lavar a comida pode evitar diversas patologias causadas por microrganismos vivendo nos alimentos. É recomendável realizar esta lavagem com água que tenha sido filtrada ou fervida para evitar que os patógenos entrem em contato com a comida pela água.
Perguntas frequentes
Quão comum é a doença?
A síndrome de Guillain-Barré é extremamente rara, afetando em torno de uma pessoa a cada 100 mil por ano.
Vou ter a doença para sempre?
Se você contraiu a síndrome de Guillain-Barré, existe a possibilidade de ela voltar, mas os casos de reincidência são muito raros e provavelmente não é necessário que haja receio disso.
Posso morrer por causa da Síndrome de Guillain-Barré?
É possível que a doença leve a morte quando afeta o Sistema Nervoso Autônomo, mas apenas de 2% a 5% dos pacientes que contraem a doença vai a óbito, ou seja, na maior parte das vezes, a morte não é um risco quando há tratamento.
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença autoimune rara que pode levar a fraqueza muscular e paralisia temporária. Em raras ocasiões pode levar à morte, mas na maior parte dos casos, o paciente se recupera totalmente ou quase totalmente em até três meses. Compartilhe este texto com seus amigos para que eles aprendam sobre a doença!
Publicado originalmente em: 30/06/2017 | Última atualização: 03/10/2018
Fontes consultadas
- Síndrome de Guillain-Barré, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas;
- Surto de síndrome de Guillain-Barré possivelmente relacionado à infecção prévia pelo vírus Zika, Epidemiologia e Serviços de Saúde